Vámpírok - Mese vagy valóság?
A vámpírtörténetek hátterében egy valós betegség áll, mely fényérzékenységgel és hosszú szemfogakkal jár, valamint friss vér itatásával próbáltak gyógyítani.
1985-ben David Dolphin biokémikus vetette fel először, hogy a vámpírok valójában porphyriában szenvedő emberek voltak. A vámpír legenda keletkezésének egyik lehetséges oka valóban a porphyria.
Jellegzetes tünetek
- Mivel a népi orvoslásban vér ivásával próbálták gyógyítani a betegséget, és a legenda szerint vámpíroknak emiatt friss vérre volt szüksége tüneteik enyhítésére.
- Emellett egyes esetekben a fogíny sorvad, a szemfogak így természetellenesen hosszúnak tűnhetnek.
- Szintén jellegzetes vonása a betegségnek, hogy a porfirinek a bőrben lerakódva fényérzékenységet okoznak, az lehet az alapja annak, hogy a vámpírok kerülik a napfényt.
- A betegeknél fokozott szőrnövekedés figyelhető meg, innen a farkasember mítosz eredete.
A betegség valódi oka az, hogy a haemoglobin haem részének a bioszintézise károsodik, ezt enzimaktivitás csökkenése váltja ki. Ha bármelyik enzim működése csökken, akkor az előtte termelődő előanyagok felszaporodnak, lerakódnak a szervekben, szövetekben illetve ürülnek a vizelettel, széklettel. A tünetek a lerakódott és ürülő porphyrinek miatt jönnek létre. Az ürülő porphyrinek vörösre színezik a vizeletet, innen ered a „bíborbaj” elnevezés.
A betegségnek 7 fő típusát ismerjük. Klinikai felosztása szerint megkülönböztetünk akut és nem akut porphyriákat. A porphyria három módon jelentkezhet: bőrelváltozások, akut történések vagy mindkettő.
Akut roham
Az akut intermittáló porphyria a leggyakoribb akut porphyria. A tünet legtöbbször súlyos hasi fájdalom, amit neurológiai és pszichiátriai elváltozások egészíthetnek ki. Gyakori a karok izomgyengesége, ami a végtagok vagy a légzőizmok bénulásába, ezáltal a légzés leállásába mehet át. Egyéb tünetek: székrekedés, hányinger, hányás, felkelés utáni alacsony és magas vérnyomás. Az akut roham kialakulását gyakran külső tényezők (gyógyszerek, alkohol, éhezés, stressz, fertőzés, szexuális hormonkezelés, dohányzás) segítik elő. Nőkben gyakori a menstruáció előtti és a terhesség alatti fellobbanása a betegségnek.
Bőrporphyriák
Jellemző a bőrben felhalmozódott porphyrinek hatására kialakuló fényérzékenység. A protoporphyrin a májban is felhalmozódik, epekövességet és májkárosodást okozva. A porphyria egyes formáiban törékeny bőrrel, hám alatti hólyagokkal, pigmentációval és fokozott szőrösödéssel jelentkezik a kórkép.
A betegség diagnózisa és a kezelése nehéz feladat elé állítja az orvost.
A diagnózis alapja az, hogy egyrészt akut történés során emelkedik a vizelet aminolaevulinsav és porphobilinogén tartalma. Egyes porphyriák a széklet porphyrinek analízisével különíthetőek el. Akut intermittáló porphyriában csökken a vörösvérsejtek hydroxymethylbilan-szintáz enziménrek aktivitása.
A bőrgyógyászati eltérésekkel járó formák esetében: az erythropoieticus protoporhyria a vörösvérsejt szabad protoporphyrin meghatározással diagnosztizálható, míg a többi a vizelet és a széklet porhyrinek mennyiségi analízisével.
Kezelés
A kezelésben fontos szerepe van akut roham esetében a fájdalomcsillapításnak, mely morphinszármazékokkal kezelhető. A magas pulzust és vérnyomást béta-blokkoló szerekkel kezelik. Görcsök is előfordulhatnak, amit a vér alacsony nátriumszintje idézhet elő. Ritkán epilepszia lehet a vezető tünet.
Az orális és intravénás cukor és haemarginat csökkenti az aminolaevulinsav termelődését. Az utóbbi szert minél előbb be kell adni, mivel a már kialakult idegrendszeri károsodást nem tudja megszüntetni.
A bőrporphyriák esetében óvakodni kell a napfénytől, a bőrsérülésektől, az alkohol és ösztrogének bevitelétől. Kiegészítő kezelést jelent a vénasectio (vérlecsapolás) és a chloroquin.
(Dr. Csuth Ágnes, háziorvos)
Kapcsolódó cikkek
